Site icon Dr Laurent Thomsen

Le syndrome du canal carpien est-il une maladie héréditaire

canal carpien hereditaire chirurgie de la main chirurgien orthopedique paris chirurgien de la main paris dr laurent thomsen

canal carpien hereditaire chirurgie de la main chirurgien orthopedique paris chirurgien de la main paris dr laurent thomsen

Si la cause exacte du syndrome du canal carpien n’est pas toujours identifiable pour chaque patient, il est de plus en plus clair que le canal carpien pourrait avoir une origine en partie génétique. Peut-on considérer alors le syndrome du canal carpien comme héréditaire, et quelle conséquences en tirer ?

 

Quelles sont les causes de syndrome du canal carpien ?

 

Si les causes de formation d’un canal carpien sont parfaitement connues, toutes les causes étiologiques responsables ne sont pas parfaitement  identifiées : on estime qu’environ 20 % des syndromes de canal carpien (SCC) ont une cause dite idiopathique, c’est-à-dire sans réelle cause compréhensible.

La compression du nerf médian à hauteur du canal carpien, qui définit le SCC, reconnaît en réalité deux mécanismes parfois complémentaires :

-soit il s’agit d’une augmentation des volumes dans le canal carpien, le diamètre de ce dernier restant fixe : épaississement du tendon (tendinopathie type ténosynovite, fibrose, amyloïdose, maladie métabolique…), épaississement du nerf (tumeur du nerf, neurofibrome…)…

-soit il s’agit d’une diminution du diamètre du canal, acquise ou constitutive : anatomie particulière de la main avec un poignet mince comparativement à la longueur de la main, séquelle de fracture, arthrose du poignet avec épaississement osseux et ostéophytes,…

On a pu ainsi identifier de nombreux facteurs favorisants (endocrinopathies, grossesse, maladies métaboliques  tabagisme…), le principal restant l’existence de gestes en force sur le poignet ou de gestes répétitifs sur la main, que ce soit dans une activité professionnelle, sportive ou de loisirs. Le syndrome du canal carpien fait ainsi partie des troubles musculo-squelettiques les plus fréquents.

Même si les hormones peuvent expliquer en partie cette constatation, la plus grande fréquence du SCC chez la femme (2 fois plus atteinte que l’homme) a laissé suspecter une prédisposition génétique. C’est d’ailleurs une sensation que partagent les meilleurs chirurgiens de la main, tous ayant été confrontés à de nombreux cas où ils opèrent plusieurs générations sur une même lignée.

 

Et quelles sont les causes génétiques ?

 

De plus en plus, le syndrome du canal carpien apparaît en effet comme un mélange d’inné, type maladie héréditaire, et d’acquis, avec un rôle majeur de l’environnement, au travail notamment.

Au moins deux facteurs fréquents interviennent sur le plan génétique :

-la morphologie du poignet à la naissance, qui peut présenter un canal carpien plus ou moins large ;

-la nature du collagène constituant majeur des fibres des tendons,  dont la composition semble modifier sa structure, sa texture et son épaisseur. Plus un tendon est épais, plus le risque de compression du nerf médian est élevé ;

C’est ainsi qu’on a pu identifier au moins trois causes susceptibles de modifier la structure du collagène : un défaut dans sa synthèse, un défaut dans sa dégradation et un défaut dans sa protection contre le stress oxydatif.

Plusieurs gènes comme le COL5A1, le COL11A ou ceux de la métalloprotéinase matricielle (MMP) du chromosome 11Q22, ont ainsi été identifiés comme modifiant structurellement le collagène des tendons, et responsables d’une fréquence accrue de SCC chez les porteurs de ces anomalies chromosomiques.

Plus rarement peut exister une troisième cause de nature génétique, avec une pathologie héréditaire portant  non plus sur le tendon, mais sur le nerf médian lui-même. C’est le cas de la neuropathie héréditaire avec paralysies tronculaires récidivantes (HNPP), une neuropathie rare de transmission autosomique déclenchant un SCC en cas de légères tractions ou compressions des nerfs périphériques.

Même s’il n’existe encore aucune conséquences pratique en termes de traitement, la composante génétique du syndrome du canal carpien est aujourd’hui parfaitement documentée dans certains cas, sans qu’il s’agisse forcément d’une maladie héréditaire stricto sensu.

Tout patient ayant des antécédents de SCC dans sa famille a donc intérêt à consulter encore plus précocement un chirurgien de la main dès qu’il ressent des troubles légers dans le poignet, type fourmillements ou douleurs.

Quitter la version mobile