La maladie de Dupuytren, ou fibromatose rétractile de l’aponévrose palmaire, reste une pathologie encore mal connue, en partie d’origine génétique. Comme toute maladie à composante héréditaire, la maladie de Dupuytren peut faire peur, mais est-elle grave ?
Pourquoi la maladie de Dupuytren est grave ?
Les origines de la maladie de Dupuytren restent encore discutées, mais son origine génétique ne fait plus de doute : cette atteinte du fascia palmaire affecte plus spécifiquement certaines populations, comme celles du Nord de l’Europe d’où son surnom de « maladie des vikings ».
Les principales mutations génétiques identifiées sur le gène TFGβ1 concernent l’anabolisme et la régulation du collagène avec un déficit enzymatique.
La gravité de cette maladie génique tient en partie à sa transmission autosomique dominante, à savoir qu’elle peut être transmise à la descendance avec un seul gène : la présence du gène muté chez un enfant ne signifie toutefois pas que la maladie de Dupuytren va se développer, ni avec quelle intensité.
La gravité clinique de cette pathologie fasciale de la main tient aussi à son caractère évolutif et invalidant, même si cette aggravation se fait sur des mois voire des années. La maladie de Dupuytren commence le plus souvent par « une boule à la main », sorte de nodule fibreux traduisant un épaississement du tissu conjonctif palmaire. Au fil des années, de véritables bandes fibreuses se développent sur la main, entraînant une rétraction des tissus : la main est douloureuse et les gestes du quotidien sont de plus en plus difficiles.
Seuls le pouce et l’index sont généralement épargnés par la contracture des doigts.
Le dernier élément pouvant inquiéter le patient et rendre la maladie de Dupuytren grave est l’absence de traitement médical réellement efficace.
Les infiltrations de corticoïdes donnent des résultats inconstants, et souvent temporaires. Il est possible que les années à venir voient apparaître une thérapie génique de la maladie de Dupuytren, mais les spécialistes de la main à Paris ne peuvent pas encore en bénéficier.
Est-ce que la maladie de Dupuytren n’est pas grave ?
Pour autant, la maladie de Dupuytren doit être considérée comme une pathologie bénigne. Dans sa forme traditionnelle, la maladie de Dupuytren affecte en effet principalement la face palmaire, en touchant une ou deux mains des patients.
Elle peut toucher plus rarement d’autres régions du corps, comme les coussinets dorsaux, la plante des pieds (maladie de Ledderhose) ou encore l’albuginée pénienne (maladie de La Peyronie).
Malgré ces rares cas de localisation extra-palmaire, la maladie de Dupuytren reste une pathologie localisée, sans risque d’extension à d’autres organes, limitant de fait sa gravité.
Par ailleurs, malgré l’absence de traitement médical stoppant définitivement l’évolution d’une maladie de Dupuytren, le patient doit se rappeler que le traitement chirurgical de la maladie de Dupuytren donne d’excellents résultats, que ce soit par aponévrotomie (section des cordes tendineuses) ou aponévrectomie palmaire (retrait des cordes tendineuses).
Tout meilleur spécialiste de la main et du poignet à Paris sait qu’une opération pour maladie de Dupuytren n’est pas grave. Elle permet une récupération rapide quasiment sans danger, avec un taux de rechute toutefois estimé à environ 20%.